Hvilke komplikasjoner kan PV forårsake?

Polycytemia vera er en kronisk sykdom, noe som betyr at man aldri blir kvitt den.  Den kan også bli verre over tid. 

Komplikasjoner med forstørret milt

Miltens oppgave er å hjelpe kroppen med å bekjempe infeksjoner og fjerne gamle eller ødelagte blodceller fra blodbanen. Det økte antallet blodceller forårsaket av polycytemia vera gjør at milten jobber mer enn normalt. Dette fører til at milten blir større og dette kalles splenomegali. Symptomer fra en forstørret milt kan være:

  1. Smerter eller ubehag i magen eller under venstre ribben.
  2. Metthetsfølelse selv om du ikke har spist eller har spist svært lite. 

Dette opplever mellom 30% til 40% av pasientene med PV.

Hva bør jeg vite om mine blodverdier ved PV?1

Hematokrit er en måling av volumet i røde blodceller i blodet og er angitt i prosent. Hvis hematokritnivået er over 45 % er det et tegn på at sykdommen ikke er godt nok kontrollert.

Legen din vil ta jevnlige blodprøver for å overvåke din sykdom. I tillegg til hematokrit vil legen din se på røde blodceller, hvite blodlegemer og blodplatetall. Å holde blodverdiene, spesielt hematokriten, på et riktig nivå, er et viktig mål for å kontrollere PV.

1. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013;368(1):22-33.

Hvilke andre helseproblemer kan PV forårsake?1

Polycytemia vera (PV) kan også føre til mer alvorlige helseproblemer:

  • Blodpropp som kan føre til hjerteinfarkt eller hjerneslag.
  • Magesår, urinsyregikt eller nyrestein.
  • Angina (brystsmerter)

Hos ca. 10 % av pasientene med PV kan sykdommen utvikle seg til myelofibrose, eller MF, over en periode på 10 år. PV kan også i sjeldne tilfeller utvikle seg til akutt leukemi, en alvorlig kreftsykdom.

1. Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera prognose. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6

Hvordan stilles diagnosen ved PV?1,2

Polycytemia vera (PV) kan utvikle seg langsomt og pasientene kan gå udiagnostisert i flere år før det oppdages. PV blir ofte diagnostisert ved en tilfeldighet, etter en rutinemessig blodprøve hos legen. I 15-20 % av tilfellene, blir PV diagnostisert etter en hendelse med blodpropp. Andre kan bli henvist til en hematolog for utredning etter å ha hatt tegn på MPN som forstørret milt, tretthet (fatigue), kløe eller nattsvette.

Hvis helsepersonell mistenker at du har polycytemia vera (PV), vil det sannsynligvis bli tatt blodprøver, beinmargsprøver og genetiske tester for å bekrefte diagnosen. Flere tester kan utføres for å bekrefte en diagnose på PV og for å forstå hvor langtkommen sykdommen er.

Disse økningene kan en blodprøve vise hos mennesker med PV:

  • Røde blodceller: Transporterer oksygen til alle cellene i kroppen din. Organene dine, musklene og annet vev trenger oksygen for å fungere.
  • Hematokrit: Prosentandelen av røde blodceller av det totale blodvolumet.
  • Hemoglobin: Jernrikt protein i de røde blodcellene som frakter oksygen.
  • Hvite blodlegemer: Bidrar til å bekjempe infeksjoner.
  • Blodplater: Hjelper kroppen med å stoppe blødning ved å danne blodpropper.
  • Erytropoetin-test: Måling av erytropoetin-nivået (EPO) med en blodprøve. EPO er et hormon som stimulerer benmargen til å produsere nye, røde blodceller.

I tillegg kan legen gjøre følgende undersøkelser for å bekrefte eller avkrefte diagnosen:

Jern, folat og vitamin B12

Testes med en blodprøve. Disse vitaminene og mineralene trengs for en normal produksjon av røde blodceller.

Blodutstryk

En liten mengde blod vil bli undersøkt under et mikroskop for å se på antallet av og utseendet til blodplatene.

JAK2-test

Hematologen din kan ta en blodprøve for å se om du har en forandring (også kalt mutasjon) kalt JAK2 V617F. Omtrent 95 % av pasientene har denne mutasjonen. 3 % av pasientene har en mutasjon i en annen del av JAK2-genet, kalt exon 12.

Røntgenundersøkelser

Hvis du har ET kan milten din være forstørret fordi det opphoper seg blodceller der. Forstørret milt kan undersøkes ved å kjenne på magen din eller ved hjelp av ultralyd, CT eller MR.

Benmargsprøver                                                            

For å undersøke om du har polycytemia vera (PV) kan legen ta ut en benmargsprøve fra hoftekammen. Prøven tas med lokalbedøvelse. Cellene undersøkes i laboratoriet og undersøkelsen kan hjelpe til med å skille PV fra andre blodsykdommer.

1. Norsk helseinformatikk. Polycytemia. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra
http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.htm-l?page=4.
2. Thiele J. Kvasnica HM. The 2008 WHO  Diagnostic Criteria for Polycytemia Vera, Essential Trombocythemia, and Primary Myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2009 Jan;4(1)33-40

Hva er prognosen ved PV?1

Selv om polycytemia vera (PV) ikke kan kureres, kan sykdommen håndteres effektivt over tid. Hos personer med PV er gjennomsnittligoverlevelse på over 20 år. Siden PV påvirker hvert individ ulikt, bør risikofaktorer vurderes individuelt av helsepersonell.

1. Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera prognose. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6

Hvordan overvåkes PV?

Legen overvåker polycytemia vera (PV) med jevnlige blodprøver og ved å evaluere symptomene. Regelmessig overvåkning kan bidra til å følge med på hvordan sykdommen endrer seg over tid. 

Uppdaterad: 07-02-2017