Hva er polycytemia vera?¹

Polycytemia vera eller PV er en sjelden blodkreft hvor benmargen produserer for mange røde blodceller. PV kan også påvirke produksjonen av andre blodceller som for eksempel blodplater og hvite blodceller. For mange røde blodceller gjør blodet tykkere. Dette øker risikoen for blodpropper, som kan stoppe blodtilførselen og gi for eksempel hjerteinfarkt eller hjerneslag.

”For mange blodceller gjør blodet tykkere”
 

Polycytemia vera utvikler seg vanligvis langsomt og noen pasienter opplever ingen symptomer på flere år. Men PV er progressiv, noe som betyr at sykdommen ofte forverres over tid. Etter hvert som symptomene blir verre, kan det være med på å påvirke hverdagen og livskvaliteten. I noen tilfeller kan PV utvikle seg til andre blodsykdommer, som for eksempel myelofibrose—en sykdom hvor det dannes arrvev i benmargen - eller leukemi, en alvorlig type blodkreft.

1. Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html.

 

Hvem rammes av PV?1,2

Polycytemia vera (PV) er en sjelden sykdom. Omtrent 600 personer lever med polycytemia vera i Norge. Sykdommen kan oppstå i alle aldersgrupper, men er mest vanlig hos personer over 60 år.

1. Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html.
2.Kreftregistreret. Oslo: Kreftregisteret; 2015 (hentet 2016-07-01). Tilgjengelig fra https://www.kreftregisteret.no/Registrene/Kreftstatistikk/

Hva forårsaker PV?1,2,3

Polycytemia vera (PV) skyldes ukontrollert celledeling i benmargen som gir for mange røde blodceller. Noen ganger får pasienten også for mange hvite blodceller og/eller blodplater. For mange røde blodceller fører til at blodet blir tyktflytende. Det gir økt risiko for blodpropp, både på arteriesiden (som kan gi hjerteinfarkt og slag) og venesiden (som kan gi smerter og hevelser i ben og armer, eller blodpropp i lungene hvis blodproppen løsner).

95% av pasientene med PV har en mutasjon i JAK2-genet. Dette genet spiller en viktig rolle i en signalvei som regulerer celledeling. Mutasjonen forstyrrer den normale reguleringen av signalveien og fører til ukontrollert celledeling.

1 . Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera prognose. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6
2. Norsk helseinformatikk. Polycytemia Vera årsaker. Oslo: Norsk helseinformatikk; 2012 (hentet 2016-07-01) Tilgjengelig fra http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-ve-ra-1084.html?page=2
3. Thiele J. Kvasnica HM. The 2008 WHO  Diagnostic Criteria for Polycytemia Vera, Essential Trombocythemia, and Primary Myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2009 Jan;4(1)33-40

Tegn og symptomer på polycytemi vera (PV)1

Selv om PV utvikler seg langsomt kan symptomene være alvorlige og redusere livskvaliteten betydelig. Noen pasienter med PV har ingen symptomer i tidlige stadier. Alle er forskjellige, og symptomer og alvorlighetsgrad kan variere fra person til person.

Disse symptomene er vanlige ved PV:

  • Tretthet/utmattelse ("fatigue")
  • Kløe ("pruritus")
  • Nattesvette
  • Skjelettsmerter
  • Uønsket vekttap
  • Forstørret milt ("splenomegali") som kan gi ubehag og tidlig metthetsfølelse
  • Øresus

 

MPN10: Et viktig verktøy for å evaluere symptomer. Les mer om MPN10 her 


1. Tefferi A, Silverstein MN, Noël P. Agnogenic myeloid metaplasia. Semin Oncol 1995; 22:327

Uppdaterad: 07-02-2017