Elderly lady

min polycytemi vera

Hva er polycytemia vera?

Polycytemia vera eller PV er en sjelden blodkreft hvor benmargen produserer for mange røde blodceller. PV kan også påvirke produksjonen av andre blodceller som for eksempel blodplater og hvite blodceller. For mange røde blodceller gjør blodet tykkere. Dette øker risikoen for blodpropper, som kan stoppe blodtilførselen og gi for eksempel hjerteinfarkt eller hjerneslag.

 

Polycytemia vera utvikler seg vanligvis langsomt og noen pasienter opplever ingen symptomer på flere år. Men PV er progressiv, noe som betyr at sykdommen ofte forverres over tid. Etter hvert som symptomene blir verre, kan det være med på å påvirke hverdagen og livskvaliteten. I noen tilfeller kan PV utvikle seg til andre blodsykdommer, som for eksempel myelofibrose—en sykdom hvor det dannes arrvev i benmargen - eller leukemi, en alvorlig type blodkreft.1

Hvem rammes av PV?

Ca. 25-100 nordmenn får hvert år stilt diagnosen PV.1

PV er meget sjeldent arvelig.1

PV rammer litt flere menn enn kvinner. De fleste er over 60.1

Hva forårsaker PV?

Polycytemia vera (PV) skyldes ukontrollert celledeling i benmargen som gir for mange røde blodceller. Noen ganger får pasienten også for mange hvite blodceller og/eller blodplater. For mange røde blodceller fører til at blodet blir tyktflytende. Det gir økt risiko for blodpropp, både på arteriesiden (som kan gi hjerteinfarkt og slag) og venesiden (som kan gi smerter og hevelser i ben og armer, eller blodpropp i lungene hvis blodproppen løsner).1-3

95% av pasientene med PV har en mutasjon i JAK2-genet. Dette genet spiller en viktig rolle i en signalvei som regulerer celledeling. Mutasjonen forstyrrer den normale reguleringen av signalveien og fører til ukontrollert celledeling.1-3

 

  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6. Sist åpnet mars 2020
  2. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-ve-ra-1084.html?page=2. Sist åpnet mars 2020
  3. Thiele J. Kvasnica HM. The 2008 WHO  Diagnostic Criteria for Polycytemia Vera, Essential Trombocythemia, and Primary Myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2009 Jan;4(1)33-40

Tegn og symptomer på polycytemi vera (PV)

Selv om PV utvikler seg langsomt kan symptomene være alvorlige og redusere livskvaliteten betydelig. Noen pasienter med PV har ingen symptomer i tidlige stadier. Alle er forskjellige, og symptomer og alvorlighetsgrad kan variere fra person til person.1

 

Disse symptomene er vanlige ved PV:1

  • Tretthet/utmattelse ("fatigue")
  • Kløe ("pruritus")
  • Nattesvette
  • Skjelettsmerter
  • Uønsket vekttap
  • Forstørret milt ("splenomegali") som kan gi ubehag og tidlig metthetsfølelse
  • Øresus
  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-ve-ra-
    1084.html?page=3. Sist åpnet mars 2020

Symptomer

Hvilke komplikasjoner kan PV forårsake?

Polycytemia vera er en kronisk sykdom, noe som betyr at man aldri blir kvitt den.  Den kan også bli verre over tid.1

 

Komplikasjoner med forstørret milt1

Miltens oppgave er å hjelpe kroppen med å bekjempe infeksjoner og fjerne gamle eller ødelagte blodceller fra blodbanen. Det økte antallet blodceller forårsaket av polycytemia vera gjør at milten jobber mer enn normalt. Dette fører til at milten blir større og dette kalles splenomegali. Symptomer fra en forstørret milt kan være:

  1. Smerter eller ubehag i magen eller under venstre ribben.
  2. Metthetsfølelse selv om du ikke har spist eller har spist svært lite

Milten er forstørret hos tre av fire personer med polycytemia vera.

 

  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-
    1084.html?page=4. Sist åpnet mars 2020

Hva bør jeg vite om mine blodverdier ved PV?

Hematokrit er en måling av volumet i røde blodceller i blodet og er angitt i prosent. Hvis hematokritnivået er over 45 % er det et tegn på at sykdommen ikke er godt nok kontrollert.1

 

Legen din vil ta jevnlige blodprøver for å overvåke din sykdom. I tillegg til hematokrit vil legen din se på røde blodceller, hvite blodlegemer og blodplatetall. Å holde blodverdiene, spesielt hematokriten, på et riktig nivå, er et viktig mål for å kontrollere PV.1

 

  1. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013;368(1):22-33.

Hvilke andre helseproblemer kan PV forårsake?

Polycytemia vera (PV) kan også føre til mer alvorlige helseproblemer:1

  • Blodpropp som kan føre til hjerteinfarkt eller hjerneslag.
  • Magesår, urinsyregikt eller nyrestein.
  • Angina (Brystsmerter)

Hos ca. 10 % av pasientene med PV kan sykdommen utvikle seg til myelofibrose, eller MF, over en periode på 10 år. PV kan også i sjeldne tilfeller utvikle seg til akutt leukemi, en alvorlig kreftsykdom.1

 

  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6. Sist åpnet mars 2020

Hvordan stilles diagnosen ved PV?

Polycytemia vera (PV) kan utvikle seg langsomt og pasientene kan gå udiagnostisert i flere år før det oppdages. PV blir ofte diagnostisert ved en tilfeldighet, etter en rutinemessig blodprøve hos legen. I 15-20 % av tilfellene, blir PV diagnostisert etter en hendelse med blodpropp. Andre kan bli henvist til en hematolog for utredning etter å ha hatt tegn på MPN som forstørret milt, tretthet (fatigue), kløe eller nattsvette.1,2

Hvis helsepersonell mistenker at du har polycytemia vera (PV), vil det sannsynligvis bli tatt blodprøver, beinmargsprøver og genetiske tester for å bekrefte diagnosen. Flere tester kan utføres for å bekrefte en diagnose på PV og for å forstå hvor langtkommen sykdommen er.1,2

 

Disse økningene kan en blodprøve vise hos mennesker med PV:1,2

  • Røde blodceller: Transporterer oksygen til alle cellene i kroppen din. Organene dine, musklene og annet vev trenger oksygen for å fungere.
  • Hematokrit: Prosentandelen av røde blodceller av det totale blodvolumet.
  • Hemoglobin: Jernrikt protein i de røde blodcellene som frakter oksygen.
  • Hvite blodlegemer: Bidrar til å bekjempe infeksjoner.
  • Blodplater: Hjelper kroppen med å stoppe blødning ved å danne blodpropper.
  • Erytropoetin-test: Måling av erytropoetin-nivået (EPO) med en blodprøve. EPO er et hormon som stimulerer benmargen til å produsere nye, røde blodceller.

 

I tillegg kan legen gjøre følgende undersøkelser for å bekrefte eller avkrefte diagnosen:1,2

 

Jern, folat og vitamin B12

Testes med en blodprøve. Disse vitaminene og mineralene trengs for en normal produksjon av røde blodceller.

 

 

Blodutsryk

En liten mengde blod vil bli undersøkt under et mikroskop for å se på antallet av og utseendet til blodplatene.

 

 

JAK2-test

Hematologen din kan ta en blodprøve for å se om du har en forandring (også kalt mutasjon) kalt JAK2 V617F. Omtrent 95 % av pasientene har denne mutasjonen. 3 % av pasientene har en mutasjon i en annen del av JAK2-genet, kalt exon 12.

 

 

Røntgenundersøkelser

Hvis du har ET kan milten din være forstørret fordi det opphoper seg blodceller der. Forstørret milt kan undersøkes ved å kjenne på magen din eller ved hjelp av ultralyd, CT eller MR.

 

 

Benmargsprøver

For å undersøke om du har polycytemia vera (PV) kan legen ta ut en benmargsprøve fra hoftekammen. Prøven tas med lokalbedøvelse. Cellene undersøkes i laboratoriet og undersøkelsen kan hjelpe til med å skille PV fra andre blodsykdommer.

 

  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.htm-l?page=4. Sist åpnet mars 2020
  2. Thiele J. Kvasnica HM. The 2008 WHO  Diagnostic Criteria for Polycytemia Vera, Essential Trombocythemia, and Primary Myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2009 Jan;4(1)33-40

Hva er prognosen ved PV?

Selv om polycytemia vera (PV) ikke kan kureres, kan sykdommen håndteres effektivt over tid. Hos personer med PV er gjennomsnittligoverlevelse på over 20 år. Siden PV påvirker hvert individ ulikt, bør risikofaktorer vurderes individuelt av helsepersonell.1

 

  1. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html?page=6. Sist åpnet mars 2020

Hvordan overvåkes PV?

Legen overvåker polycytemia vera (PV) med jevnlige blodprøver og ved å evaluere symptomene. Regelmessig overvåkning kan bidra til å følge med på hvordan sykdommen endrer seg over tid. 

Behandling av PV

Målet med behandlingen av polycytemia vera (PV) er å redusere symptomer og komplikasjoner for å øke livskvaliteten. Hvis du ikke har symptomer ved diagnose, men hematokritnivået (andelen av røde blodceller i blodet) er forhøyet, vil legen ofte anbefale årelating (også kalt venesectio). Dette reduserer antallet røde blodceller. Årelating er en enkel prosedyre der man tapper litt av blodet for å redusere hematokritnivået. Prosedyren er den samme som når man gir blod.1

 

Det er viktig å følge med på hematokritnivået, fordi større undersøkelser viser at det å holde hemokrit under 45%, enten med medisiner eller årelating, reduserer risikoen for komplikasjoner.1

 

Målsettingen med behandlingen er å forbygge hjerte-karkomplikasjoner og om mulig redusere risikoen for utvikling av myelofibrose (en tilstand hvor benmargen fungerer dårligere fordi den erstattes av bindevev) og utvikling av akutt myelogen leukemi (som er en sjelden, men svært alvorlig komplikasjon).1

 

Selve grunnsteinen i behandlingen er å holde hematokrit under 45 % og å gi blodproppforebyggende medisin. Hos noen pasienter kan det være aktuelt å gi medisiner som normaliserer et forhøyet blodplatetall eller forhøyede hvite blodlegemer, eller for å redusere miltstørrelsen.1

 

  1. Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. 2018.

Hvordan leve med PV?

Når du har en kronisk sykdom som polycytemia vera (PV) er det viktig å spille en aktiv rolle i egen omsorg. Helsepersonell overvåker tilstanden og hvordan den kan påvirke deg, og kan også hjelpe deg å takle stress og utfordringer som kan oppstå. 

En huskeliste til besøk hos hematologen

Det er viktig at du har et godt samarbeid med din hematolog for å sikre at du får den best mulige behandlingen for din MPN-sykdom. Det kan derfor være en god ide å følge disse rådene

  1. Ta med deg en liste over dine diagnoser og/eller komplikasjoner
  2. Ta med deg en liste over medisiner og hvilke doser du tar, samt en liste over eventuelle allergier
  3. Lag en liste med spørsmål som du kan ta med deg til konsultasjonen. Det vil være til hjelp under samtalen med hematologen
  4. Ta med deg en venn eller et familiemedlem til konsultasjonen. De kan være til støtte, stille spørsmål og ta notater
  5. Vær åpen og ærlig rundt dine symptomer slik at du gir hematologen det beste utgangspunktet for å kunne finne den beste behandlingen for deg
  6. Snakk med hematologen om de forskjellige behandligsmulighetene som er nevnt på denne siden slik at du får en oversikt over hvilke muligheter du har
  7.  Opplys hemtalogen hvis du er gravid, planlegger å bli det eller ammer
  8. Det kan være nyttig å gjenfortelle hematologen hva du har blitt fortalt under konsultasjonen slik at du er sikker på at du har fortstått og fått med deg alt