MF, ET og PV er forskjellige former for blodkreft.

FAKTA OM MPN1-9

OM MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMER

Myeloproliferative neoplasmer (MPN) er en gruppe av blodsykdommer hvor benmargen ikke fungerer som den skal. Benmargen ligger inni knoklene og lager blodceller: røde blodceller, som frakter oksygen til kroppen, hvite, som bekjemper infeksjon, og blodplater, som stopper blødning. Hos personer med MPN skjer det en unormal produksjon av blodceller. Dette kan føre til en rekke symptomer og komplikasjoner.

MF, ET og PV

MPN deles inn i myelofibrose (MF), hvor benmargen har arrvevsdannelse som påvirker produksjonen av blodceller, essensiell trombocytemi (ET), hvor benmargen lager for mange blodplater, og polycytemia vera (PV), hvor benmargen lager for mange røde blodlegemer. ET og PV kan utvikle seg til myelofibrose og kalles da post (latinsk for «etter») polycytemia vera-myelofibrose og post essensiell trombocytemi-myelofibrose.

Noen fellestrekk

MF, ET og PV er forskjellige former av blodkreft. For noen år siden fant man en signalvei inne i cellene i benmargen som var overaktiv ved disse sykdommene. Signalveien kalles JAK/STAT-signalveien og er med på å styre celledeling. Mange av pasientene med MPN har en påvisbar mutasjon, en genforandring, i JAK2-genet. Andre har mutasjoner i andre gener, som CALR eller MPL, som påvirker den samme signalveien. En overaktiv JAK/STAT signalvei fører til ukontrollert celledeling i benmargen, og gir dermed MPN-pasienter unormale blodverdier. Ofte har pasientene for mange blodplater, hvite blodceller og/eller røde blodceller. Generelt for alle tre, men især for ET og PV, er økt risiko for blodpropp, både på arteriesiden (som kan gi hjerteinfarkt og slag) og venesiden (som kan gi smerter og hevelser i ben og armer, eller blodpropp i lungene hvis blodproppen løsner).Mange pasienter med MPN har også en forstørret milt. Milten er et organ som fungerer som et slags filter for blodet. Når man har MPN produseres det for mange og unormale blodceller som betyr en større belastning på milten. Dette kan gi forstørret milt, kalt splenomegali. Pasientene kan da oppleve å bli tidlig mett fordi milten presser på magesekken, eller man kan få ubehag eller smerter i magen.

Viktig å beskrive symptomene7,8,9

MPN fører også til en økt mengde av signalstoffer, som kalles cytokiner, i blodet. Signalstoffene ligner de som frigjøres ved infeksjoner eller betennelsestilstander og kan forårsake symptomer som tretthet, kløe, smerter, og nattesvette. Det kan for noen ligne litt på en influensa. Symptomer ved MPN er alvorlige og forringer livskvaliteten til de aller fleste pasientene. De kan variere fra person til person og endrer seg over tid. At symptomene ikke er synlige for andre kan være en utfordring for pasienten. For å kunne skreddersy behandling som passer hver enkelt pasient best, er det viktig at pasienten beskriver symptomene for legen og forklarer hva slags effekt symptomene har på dagliglivet.

MPN10 – et nyttig verktøy

For å få en oversikt over hvordan pasienter opplever symptomer har eksperter utviklet et verktøy kalt MPN10. Det skal brukes til å vurdere hvordan symptomer og behandling påvirker pasienter over tid, samt forbedre lege-pasientsamtalen. MPN10 bør inndras i vurderingen av symptombyrden når diagnosen stilles og for å følge utviklingen over tid. MPN10 finner du her. 

Les mer om: MFPVET 

Referanser:

1. Norsk helseinformatikk.http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/myelofibrose-1081.html. Sist åpnet april 2018
2. Norsk helseinformatikk. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/polycytemia-vera-1084.html. Sist åpnet april 2018
3. Norsk helseinformatikk http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/trombocytose-12249.html. Sist åpnet april 2018.
4. Geyer HL, Dueck AC, Scherber RM. Impact of inflammation on myeloproliferative neoplasm symptom development. Mediators Inflamm. 2015;2015:284706.
5. Tefferi A. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2013 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 2013;88:507-516
6. Leukemia. 2008 Jan;22(1):14-22. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms.
7. Tefferi A, Silverstein MN, Noël P. Agnogenic myeloid metaplasia. Semin Oncol 1995; 22:327
8. Ghanima W, Knutsen H, Delable J, et al. Primær myelofibrose – Patogenese, Diagnostikk og Behandling. http://tidsskriftet.no/article/3058455/. Sist åpnet april 2018
9. Blodkreftforeningen.Symptomer. http://www.blodkreftforeningen.no/diagnoser/essensiell-trombocytose/. Sist åpnet april 2018 

Uppdaterad: 07-02-2017