Om Myeloproliferative Neoplasmer
Myeloproliferative neoplasmer (MPN) er en gruppe av blodsykdommer hvor benmargen ikke fungerer som den skal. Benmargen ligger inni knoklene og lager blodceller: røde blodceller, som frakter oksygen til kroppen, hvite, som bekjemper infeksjon, og blodplater, som stopper blødning. Hos personer med MPN skjer det en unormal produksjon av blodceller. Dette kan føre til en rekke symptomer og komplikasjoner.
MPN deles inn i myelofibrose (MF), hvor benmargen har arrvevsdannelse som påvirker produksjonen av blodceller, essensiell trombocytemi (ET), hvor benmargen lager for mange blodplater, og polycytemia vera (PV), hvor benmargen lager for mange røde blodlegemer. ET og PV kan utvikle seg til myelofibrose og kalles da post (latinsk for «etter») polycytemia vera-myelofibrose og post essensiell trombocytemi-myelofibrose.1-4
MF, ET og PV er forskjellige former av blodkreft. For noen år siden fant man en signalvei inne i cellene i benmargen som var overaktiv ved disse sykdommene. Signalveien kalles JAK/STAT-signalveien og er med på å styre celledeling. Mange av pasientene med MPN har en påvisbar mutasjon, en genforandring, i JAK2-genet. Andre har mutasjoner i andre gener, som CALR eller MPL, som påvirker den samme signalveien. En overaktiv JAK/STAT signalvei fører til ukontrollert celledeling i benmargen, og gir dermed MPN-pasienter unormale blodverdier.1-4
Ofte har pasientene for mange blodplater, hvite blodceller og/eller røde blodceller. Generelt for alle tre, men især for ET og PV, er økt risiko for blodpropp, både på arteriesiden (som kan gi hjerteinfarkt og slag) og venesiden (som kan gi smerter og hevelser i ben og armer, eller blodpropp i lungene hvis blodproppen løsner).Mange pasienter med MPN har også en forstørret milt. Milten er et organ som fungerer som et slags filter for blodet. Når man har MPN produseres det for mange og unormale blodceller som betyr en større belastning på milten. Dette kan gi forstørret milt, kalt splenomegali. Pasientene kan da oppleve å bli tidlig mett fordi milten presser på magesekken, eller man kan få ubehag eller smerter i magen.1-4
